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目的探讨原发性脑室出血的病因及其治疗方法。方法回顾性分析56例原发性脑室出血的临床资料。结果56例中，烟雾病27例，其中合并血流相关性动脉瘤8例；高血压病11例；动脉瘤6例；动静脉畸形6例；肿瘤卒中1例；凝血功能障碍1例；原因未明4例。结论原发性脑室出血以烟雾病、高血压病、动脉瘤及动静脉畸形为主要原因，除行常规血肿清除＋脑室外引流术外，还要根据不同病因采取对因治疗，从而避免再次出血甚至反复出血而导致严重后果。