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目的探讨Ebstein畸形的彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性。方法CDE检查100例Ebstein畸形患者,总结Ebstein畸形CDE特征及规律性;21例经心血管造影对照,所有患者均经手术证实。结果根据CDE特征对98例做出正确诊断,诊断准确率98.0%,1例误诊孤立性右心室发育不全,漏诊1例。结论Ebstein畸形CDE特征及规律性明显,CDE对Ebstein畸形有特异性诊断价值,但对合并继发孔型房间隔缺损和卵圆孔未闭诊断有一定难度。