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肝门部胆管癌是指肝总管、左右肝管及其汇合部发生的,主要侵犯肝总管、肝总管分叉部及左右肝管的胆管上皮细胞恶性肿瘤,也称为近端胆管癌或高位胆管癌。1965年Klatskin首先描述了胆管分叉部腺癌的临床病理特点,故又将肝门部胆管癌称为Klatskin瘤。对于该病的发病率,美国的报道是1.2/10万,国内目前尚无确切发病率的报道,但临床上普遍现象是肝门部胆管癌的病例越来越多。