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VonHippel—Lindau（VHL）病是一种常染色体显性遗传性多系统肿瘤综合征，患者子女有50％的可能获得遗传，病因是VHL肿瘤抑制基因第三号染色体短臂种系变异。该病较少见，中枢神经系统血管母细胞瘤是VHL病最常见的表现，小脑和脊髓是血管母细胞瘤最好发的部位。现将我科2008年4月~2010年2月收治并跟踪随访的11例VHL病例报告如下。