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目的探讨“1”纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形的方法及其手术效果。方法采用“1”纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形11例，总结其临床资料。结果11例患者肛门功能恢复好，远期疗效佳，无大便失禁或肛门狭窄。结论“1”纵形切口肛门成形术治疗中高位先天性直肠肛门畸形是一种全新的手术方式，具有成形肛门外观美观，为椭圆形，可减少括约肌损伤，降低术后并发症等优点，有很好的应用前景，适合于各型直肠肛门畸形。