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肝豆状核变性又称威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病.CT和MRI为肝豆状核变性脑部病变的检出提供了有力诊断依据,但MRI可以比CT更优于地观察脑病变解剖部位,特别是脑干及基底节的结构,并可以反映某些重金属在脑内分布的生化信息.笔者报道肝豆状核变性脑部CT、MRI表现特点与病理变化的关系.