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先天性Q—T间期延长综合征（LQTS）系指原因未明的以Q—T间期延长、先天性耳聋（或无耳聋）、室性心律失常、反复发作性晕厥和偶有猝死为特征的一组综合征。它是一种少见疾病，人群发病率约为1／30万，伴耳聋型的患病率约为1．6／100万-6／100万，在耳聋儿童中本征发病率约0．25％-1．00％。本征多见于青少年，女性为男性的2倍。