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肝豆状核变性( hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病.由于铜在体内异常蓄积的部位不同,本病可出现多系统多器官损害,其中最常见损害的部位为肝脏及大脑基底核区,肾脏、角膜、骨关节、皮肤及内分泌系统也常受累.有文献报道[1]HLD患者约25％伴有肾损害.特别值得注意的是其中部分患者是以血尿、蛋白尿、水肿等肾损害为首发症状,临床表现类似急、慢性肾炎,极易引起误诊[2].为了解HLD肾脏损害的临床特点,以达到早期诊断及治疗的目的,本文就其肾脏损害的研究进展作一综述.