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目的 总结部分性房室管畸形的外科治疗经验。方法 1982年4月 ̄1998年11月。在全麻,中度低温体外循环下修补部分性房室管畸形46例。采用3种手术方式修补原发孔房间隔缺损。手术同期纠正其它心内畸形26例。结果 手术死亡3例,死因为低心排出量综合征。结论 部分性房室管畸形一经确诊应尽手术治疗。手术关键在于二尖瓣裂隙和原发孔间隔缺损的修。原发孔房缺修补后置冠状静脉窦开口于左房对避免损伤传导束有重要意