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目的 总结复杂危重先天性心脏病伴肺动脉高压患儿行体外循环术围手术期呼吸道管理的护理经验.方法 回顾分析2012年7月至2013年2月1 10例复杂危重先天性心脏病伴肺动脉高压行体外循环手术患儿的临床资料,总结围手术期呼吸道管理的护理经验.室间隔缺损、房间隔缺损93例,完全性房室通道6例,主动脉缩窄3例,完全性肺静脉异位引流4例,右室双出口3例,永存左上腔静脉1例,均伴肺动脉高压,肺动脉收缩压≥55 mm Hg;年龄1～12个月,平均(5.6±6.2)个月；体质量3.6～12.5 kg.术后均使用呼吸机辅助呼吸,呼吸机使用时间(36.5±10.6)h.术后均使用一氧化氮气体吸入.术前详细评估,术后重点观察预防呼吸机相关性肺炎的发生,控制肺动脉压力.结果 110例患儿监护室停留时间为(3.2±24)d,均未发生呼吸机相关性肺炎及肺动脉高压危象.平均住院时间19.4 d,均顺利出院.结论 复杂先天性心脏病伴肺动脉高压的患儿做好围手术期呼吸道的管理能有效改善患儿的呼吸功能,减少ICU停留时间.危重患儿特别是伴有肺动脉高压患儿围手术期降低肺动脉压力,术后积极预防呼吸机相关性肺炎是患儿快速恢复呼吸功能的关键。