以高血压合并反复心肌损害为表现的Von Hippel-Lindau综合征1例

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1病例资料rn患者男性,53岁,畲族,因反复胸痛13个月于2017年5月31日入福建省立医院南院(我院).13个月前无明显诱因胸痛伴有出汗、心悸就诊龙岩市医院,测血压220/130 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),查心脏超声提示左心室增大,左心室壁增厚,射血分数25%,未在意,未进一步诊治,但反复出现胸痛,逐步出现呼吸困难,6个月前因胸痛伴有全身大汗、心悸再次就诊,测血压215/130 mm Hg,查肌钙蛋白Ⅰ2.09 μg/L;心电图:Ⅴ1~Ⅴ4导联Q波形成伴ST段弓背抬高(图1);肾上腺CT平扫+增强提示:右侧肾上腺区占位(最大横截面范围约5.3 cm×4.4 cm,图2C、D),增强呈不均匀强化,予阿司匹林联合氯吡格雷抗血小板,硝苯地平联合哌唑嗪、厄贝沙坦、美托洛尔控制血压等治疗胸痛好转后出院,降压治疗中发现对a受体阻滞剂类药物敏感,出院后间断反复出现胸痛遂再次就诊,入院后1周冠状动脉造影(图3)提示:冠状动脉双支病变,左主干粗长,左前降支中段中部狭窄70%,回旋支近段中部狭窄50%,右冠状动脉中部狭窄30%,术中前降支中段狭窄处植入支架1枚(Firebird2,2.5 mm×13 mm,8 atm×5 s),术后继续上述规范治疗,仍间断有胸痛发作.
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