【摘 要】
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目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(Pu lmonary lymphangiole iomyom atosis,PLAM)的认识。方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的
【机 构】
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温州医学院附属台州医院,温州医学院附属台州医院 浙江台州317000,浙江台州317000
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目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(Pu lmonary lymphangiole iomyom atosis,PLAM)的认识。方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病,临床表现为反复发作的气胸,乳糜胸,活动后呼吸困难,肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,弥散功能障碍,动脉血气示低氧血症。高分辨CT(HRCT)示两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理特点为肺淋巴管,小血管,小气道的管壁及其周围平滑肌细胞弥漫增生。结论育龄期妇女如反复出现自发性气胸或乳糜胸,胸部HRCT示两肺弥漫性囊状改变,即应考虑为PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效治疗方法。
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