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目的探讨骨纤维结构不良的临床病理特点，提高对该疾病的认识。方法观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征，并进行组化和免疫组化染色。结果该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质，影像学上病变境界清楚，骨皮质变薄、膨胀甚至消失，边缘有硬化带，组织学上骨纤维结构不良有不规则的编织骨碎片，其边缘常衬覆着板层骨，板层骨由轮廓分明的骨母细胞产生。免疫组化染色显示6例中3例有梭形细胞CK散在阳性，未见CK阳性的上皮细胞巢，S-100阴性。骨纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长，到15岁左右逐渐自