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目的提高对椎体上皮样血管肉瘤的冷冻切片及石蜡切片的认识，并对其预后进行分析。方法报告1例椎体的上皮样血管肉瘤的病理所见，结合免疫组化染色并做文献复习。结果肿瘤原发于腰3椎体，以骨质吸收及硬化为主。肿瘤细胞呈血管腔隙样排列，有异型性，肿瘤间质中有大量炎性反应，免疫组化结果显示CD31（＋）、CD34（＋）、FⅧ（＋）、CD68（＋）。结论该病很少见，除与原发于骨的上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤鉴别外，还需与转移癌及骨髓炎鉴别。若不认真区分，很容易引起误诊。该病若早期发现，经正规手术后辅以化疗，预后较好。