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目的：探讨分子伴侣在F275S KCNQ1基因突变导致内质网滞留中的作用，明确先天性长QT综合征的发病机制。方法：利用Effectene转染试剂介导将pcDNA3．1．F275SKCNQ1和pcDNA3．1-KCNE1共转染HEK293细胞。然后，采用RT-PCR和Western Blot分析，检测转染细胞内分子伴侣GRP94、GRP78、CHOP和XBP1的表达变化。结果：RT-PCR和Western Blot结果显示，与野生型和空白对照组相比，突变型转染组GRP94和GRP78在mRNA和蛋白水平表达