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目的 探讨先天性主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的外科治疗方法. 方法 1994～2001年共收治45例CoA合并心内畸形患者,其中一期手术组26例,分期手术组19例.23例合并有中～重度肺动脉高压(平均肺动脉压56 mm Hg).心内畸形以室间隔缺损(VSD)最常见(36例,80%).一期组选择单纯正中切口21例,左外侧和正中双切口5例.分期手术组平均间隔105 d行二期手术矫正心内畸形. 结果两组分别死亡2例.24例术后上下肢动脉压差消失,10例平均动脉收缩压差均小于10 mm Hg.平均随访29个月.患者生活质量有明显提高.超声心动图检查提示无假性动脉瘤或主动脉再狭窄. 结论选择一期或分期手术矫治CoA合并心内畸形,手术结果无明显差异,一期手术中选择左外侧和正中双切口方法安全有效。