【摘 要】
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目的探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法同顾性分析42例 LSM 患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期
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目的探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床特点、药物治疗效果和预后情况。方法同顾性分析42例 LSM 患者临床资料并对其治疗效果和预后情况进行随访。结果全部患者均有治疗期间的短期随访资料,其中小剂量泼尼松治疗33例,单用核黄素（维生素 B2）治疗9例,全部患者1个月内肌无力症状均获明显改善。随访1年以上者共32例,其中26例肌力完全恢复正常,另6例仍不能耐受重体力劳动,运动耐力较健康人筹。13例患者症状有不同程度复发,其中7例有家族史,复发的13例中有12例是在冬季复发,均以劳累、感冒为诱因,5例患者复发2次以上。结论 LSM 是可治疗的肌肉疾病,对小剂量泼尼松治疗有效,部分患者有复发倾向,有家族史患者更容易复发。单用核黄素治疗反应良好的 LSM 可能为戊二酸尿症Ⅱ型所致,提示应根据 LSM 的不同病因采取不同的治疗方案。
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