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我院自1990年5月至1992年12月为4例心脏Ebstein畸形病人施行了外科治疗,占同期先天性心脏病手术的0.5%(4/80)。4例均行房化右心室折叠术加三尖瓣环成形术,即三尖瓣后瓣、前瓣及其交界的瓣环环缩术,其中3例折叠术缝线穿过涤纶毡片并结扎,1例采用Carpentier环固定。本组阻断主动脉时间平均45min30s,无术后早期或晚期死亡,术后半年至2年随访疗效满意,仅1例三尖瓣轻度关闭不全。提出应适当放宽手术适应症,以在心功能严重受损以前较早手术为宜,即使心功能Ⅱ级也应考虑手术治疗。手术方式的选