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目的报告一例中枢神经系统特殊形态的乳头状胶质神经元肿瘤患者的细胞学、组织病理学特点,以及超微结构和分子遗传学改变。方法回顾分析患者临床表现、影像学特点。印片、常规HE染色和电子显微镜观察肿瘤细胞形态、组织学特点和超微结构,荧光原位杂交试验检测分子遗传学改变。结果临床主要表现为头痛、头晕伴恶心、呕吐,病程短。头部MRI检查显示右侧额颞叶脑实质内巨大囊实性占位性病变伴强化。组织病理学观察可见血管乳头中央和神经节细胞样细胞;肿瘤组织与脑白质分界较清楚,局部神经节细胞样细胞呈实片状排列,神经节细胞样细胞和嗜酸性颗