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间质性肺疾病是硬皮病的一种常见肺损伤,是影响硬皮病预后的主要原因。目前,尽管其发病机制不十分明确,但已取得一定的研究进展。许多研究者提出微血管损伤和免疫介导的炎症反应共同参与肺纤维化的形成,从而导致硬皮病相关间质性肺疾病的发生。其他可能机制包括胃食管反流和一些新型标志物SP-D,KL-6,小窝蛋白-1等。本文就上述方面的有关研究进展进行综述。