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目的 总结小儿主动脉缩窄的诊断方法和外科治疗经验。方法 １３例小儿主动脉缩窄患儿，年龄４７天￣１２岁，体重４．５￣２７ｋｇ。９例行Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ补片扩大成形术；２例行缩窄段切除，端端吻合术；２例行左锁骨下动脉翻转降主动脉成形术。其中１例４７天龄合并室间隔缺损及肺动脉高压的小婴儿一期同时心内畸形矫治术。结果 全部手术顺利，无手术死亡和术后并发症，随访疗效均满意。结论 上下肢血压异常是本病的特征性表