【摘 要】
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目的:探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床病理特点,以利于对库欣综合征的正确诊治.方法:回顾性分析我院 3例 AIMAH临床资料.结果:3例(男2例,女1例)AIMAH均有库
【机 构】
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中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科,;北京协和医院泌尿外科;北京协和医院病理科;
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目的:探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床病理特点,以利于对库欣综合征的正确诊治.方法:回顾性分析我院 3例 AIMAH临床资料.结果:3例(男2例,女1例)AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常,特点是小剂量、大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,血浆ACTH水平低,CT检查示双侧肾上腺结节样增生.3例均行双侧肾上腺切除,术中均见肾上腺显著增大,有多个褐色、金黄色结节.病理检查:单个肾上腺质量30～65 g.肾上腺结节直径0.5～3.0 cm.显微镜下见肾上腺结节由透明细胞和胞质嗜酸性致密细胞组成,细胞有不同程度的增生.结节间病变可以为增生,也可以为萎缩.核异型少见,核分裂像极罕见.1例存在核异型,但无核分裂.病理诊断双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生.随访42～108个月库欣综合征未复发,未发生Nelson综合征. 结论:AIMAH有独特的临床病理特点,应作为库欣综合征的一种独立病因.
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