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目的探讨阑尾原发性恶性肿瘤临床病理学特征。方法观察我院自2008年1月至2013年1月收治的41例阑尾原发性恶性肿瘤患者，观察患者临床资料，并对患者进行随访观察免疫组化标记、病理形态。结果男12例，女29例，阑尾腺癌13例，类癌28例，腺癌表达上皮性标志物分别为CEA及CK20，内分泌物标志物为阴性；类癌内分泌标志物Syn、CD56、CaA阳性。结论阑尾原发性恶性肿瘤在临床较为罕见，术前临床表现为炎症，多经术后病理研究发现，需要辅助免疫组化及病理学检查确诊。