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摘 要 报告系统性红斑狼疮31例,皮肌炎2例,恶性组织细胞病1例,弥漫性支气管肺炎2例。主要从上述各种病的弥漫性表现来比较,找出了系统性红斑狼疮、皮肌炎的肺血管纹边缘毛糙、模糊、扭曲,粗细不均及网状纹理为特征表现;而恶性组织细胞病、弥漫性支气管肺炎的血管纹则属正常。
关键词 肺部弥漫性疾病 系统性红斑狼疮 皮肌炎 恶性组织细胞病 支气管肺炎 X线诊断
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.145
一般资料
系统性红斑狼疮(SLE)组:从1988～1992年163例中选择有胸片者31例,女26例,男5例;年龄8～47岁;20～30岁20例,40岁左右8例,8～10岁3例。临床症状:低热、关节痛、面有蝶形红斑、手足有红斑、淋巴结肿大、咳嗽等。31例中肺部正常者3例(其中1例是狼疮肾,另2例SLE亦是无肺部改变的SLE)。有弥漫性肺改变合并胸水及胸膜增厚10例,合并有心腰平直、右室大、左室大7例(其中有左室略大1例)。心包积液3例。1例除肺部弥漫性改变外还合并片状影(抗炎抗痨治疗无效,证明是SLE引起的片影)。合并霉菌感染2例,均经痰及口拭找出白色念珠菌。其中1例肺部表现为斑、小片状影;另1例呈多个球形影,经酮康唑治疗吸收后呈蜂窝状。SLE肾2例,1例已如上述肺部正常,1例引起肺水肿。水肿退后肺血管纹的改变又复出现。有盘状肺不张(由于小支气管堵塞)合并胸水者2例,也有肺血管的改变,其余4例单纯肺纹理改变。X线表现:双侧肺血管纹边缘毛糙、模糊、扭曲、网状纹理,而以中、下肺野较多。患病1月余后即有上述肺部改变者2例。病程时间愈长,肺血管纹的改变愈强(有患SLE 4～5年者)。在163例中,除本组31例外的SLE多以透视报告正常,31例患者中亦常有被报告为正常。本次分析显示,反复阅片才发现肺部正常者只3例。
皮肌炎2例:男1例,女1例(30岁)。手足有红斑、肌无力、咳嗽、咳痰、气喘。X线表现:2例均为肺血管纹纤细、紊乱、粗细不均、毛糙,有肺泡结节影及纤维条索影,网状影,两例均以中下肺野较密集,心脏及胸膜无改变。男性1例右上有陈旧性肺结核,用激素后右下肺出现大片模糊影为合并结核,腰部发生一大脓肿,从其中找到抗酸杆菌,抗痨治疗后好转。
恶性组织细胞病1例:男40岁。临床症状:发热、关节痛、咳嗽、皮疹、咯血。X线表现:两肺网状纹理,肺泡结节影,肺血管纹尚清晰正常,左肺已有聚合成模糊片影。
广泛支气管肺炎2例:1例,女20岁,临床症状:咳嗽痰多,带少量血已8年,两肺湿性啰音。平片两肺广泛肺纹增加,有网状纹理及斑、片状影,但肺血管纹边缘光滑。作支气管造影为检查有无支气管扩张,但见细支气管粗细不均,或呈串珠样,肺泡呈结节状,比正常所见肺泡大,未见支气管扩张。上述阴影能在平片中对比找出。另1例,女7岁,临床症状:哮喘4年,两肺干性啰音,呼吸困难。X线表现:平片见两肺自上而下肺纹增加,略粗,伴有斑片影,两下有网状纹理。但血管纹边缘均光滑、清晰。此2例分布如此广泛系支气管肺炎中少见者,因阴影广泛故作为对照组。
讨 论
SLE和皮肌炎都属于结缔组织病,也称为胶原性疾病。红斑性狼疮分盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。DLE为慢性病程,主要侵犯皮肤,只在头面部者为局限型,散发于手、足、四肢躯干为散发型。此型有发热,关节痛,多见于中年男女。SLE侵犯多系统,可为急性、亚急性、或慢性反复发作。长期低热,双颊及鼻背部蝶形红斑,手足背、指、趾端有红斑。黏膜上有充血或出血斑片。咳嗽、咳痰、咯血、胸痛,肺部病变多发于急性活动期。小动脉痉挛。关节痛有红肿但无骨质改变。本组有3例拍摄膝关节或两小腿均无骨质改变。当累及肾有膜性狼疮肾炎,本组有2例。可有心肌炎、心包炎、心内膜炎,本组31例中累及心脏有7例。肺部改变为两下肺野或中、下肺野细小动脉壁的纤维蛋白性坏死,间质水肿,血管周围炎性经润及纤维化。本组病例肺血管纹的改变如肺血管纹毛糙、模糊、扭曲、纤细不均。网状纹理即基于上述血管及其周围的改变以及间质水肿与纤维化。胸膜方面胸腔积液,胸膜增厚在31例中有10例。患者出现贫血、白细胞减少、血小板减少、血清有抗核抗体(ANA即LE因子),血液中查到红斑性狼疮细胞(LE细胞)等十二项指征中有几项即可确诊。SLE多见于青壮年,女:男=10:1。本组女25例,男5例;青年19例,壮年8例,少年2例。鉴别诊断:SLE与结节病、白血病的鉴别点在于肺门不大。而结节病无心影增大。合并霉菌感染呈斑片影及球形影时要与金葡菌肺炎、支气管肺炎、结核及由SLE引起肺部改变鉴别,须从查痰及口试找霉菌及抗炎、抗痨治疗后的效果来鉴别。在排除了上述病变后,长期存在的片影才是SLE病变的融合影。与广泛性支气管肺炎、恶性组织细胞病的鉴别亦在于此二种无血管纹的改变。故从本组病例来看,肺血管纹的毛糙、模、纤细、扭曲、粗细不均,以及网状纹理才是SLE的特征。
皮肌炎是皮炎、肌炎、小血管炎的结缔组织病,皮肤外露部或关节背面出现紫红色斑,有毛细血管扩张,色素沉着,肌肉肿胀,肌无力,萎缩及运动障碍,吞咽困难,食管和胃动力低下。若无皮肤症状为多发性肌炎。肺部改变为间质肺炎及间质纤维化,肺泡壁增厚、扭曲和纤维化,肺小动脉中层和内层增厚。有人曾报告皮肌炎合并亚急性肺纤维化。本病发病率女:男=1:1,年龄以30～60岁为多。本组2例女男各一。年龄为30及59岁。胸片均有肺泡状结节影、纤维条索影、肺血管纹毛糙、纤细、紊乱、粗细不均、网状纹理与SLE相似,但无心脏及胸膜改变。
恶性组织细胞病是一种组织细胞进行性增生的全身性疾病。发生贫血,肝睥肿大,表浅淋巴腺肿大,皮肤出血。临床症状:咳嗽,发热,多汗或盗汗,呕血,吐血,骨关节痛,腹痛,鼻黏膜出血,口腔溃疡,胸水,心包积液,皮肤结节,皮疹,咯血,血尿,睾丸肿块。发病率,女:男=1:2～3,青壮年为多。肺部组织细胞浸润在间隔至淋巴管扩张,肺泡腔内也有组织细胞浸润。X线表现:两肺中、下网状、条索状、小结节状及/或斑片状影,若融合也可成一个肺段以上大片影,两肺中、下肺野可有多发球形影,可大可小,是组织细胞呈瘤样增生的表现。本组1例有肺泡样粟粒影、网状纹理,广泛的分布于两肺,但肺血管纹正常,此点可与SLE、皮肌炎区别。此点文献上未见报道。
小叶性肺炎(支气管肺炎)向下蔓延引起肺泡炎、支气管周围炎、或肺泡周围炎,还可经孔氏孔和兰勃氏管蔓延,或分隔不全的小叶间隔蔓延至邻近小叶,或经支气管蔓延至邻近或远隔小叶,因可见支气管炎及肺泡炎,故名支气管肺炎。本组2例支气管肺炎如此广泛,可能由于上述各种蔓延机制引起。此2例肺内见斑片影,网状纹理,但肺血管纹正常。此点可与SLE及皮肌炎、恶性组织细胞病鉴别。
参考文献
1 朱德生,主编.皮肤病学.北京:人民卫生出版社,1992:500.
2 李铁一,主编.呼吸放射诊断学.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1990,60:111.
3 彭仁罗.SLE的胸部变化(综述).国外医学•放射学分册,1987:10.
关键词 肺部弥漫性疾病 系统性红斑狼疮 皮肌炎 恶性组织细胞病 支气管肺炎 X线诊断
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.12.145
一般资料
系统性红斑狼疮(SLE)组:从1988～1992年163例中选择有胸片者31例,女26例,男5例;年龄8～47岁;20～30岁20例,40岁左右8例,8～10岁3例。临床症状:低热、关节痛、面有蝶形红斑、手足有红斑、淋巴结肿大、咳嗽等。31例中肺部正常者3例(其中1例是狼疮肾,另2例SLE亦是无肺部改变的SLE)。有弥漫性肺改变合并胸水及胸膜增厚10例,合并有心腰平直、右室大、左室大7例(其中有左室略大1例)。心包积液3例。1例除肺部弥漫性改变外还合并片状影(抗炎抗痨治疗无效,证明是SLE引起的片影)。合并霉菌感染2例,均经痰及口拭找出白色念珠菌。其中1例肺部表现为斑、小片状影;另1例呈多个球形影,经酮康唑治疗吸收后呈蜂窝状。SLE肾2例,1例已如上述肺部正常,1例引起肺水肿。水肿退后肺血管纹的改变又复出现。有盘状肺不张(由于小支气管堵塞)合并胸水者2例,也有肺血管的改变,其余4例单纯肺纹理改变。X线表现:双侧肺血管纹边缘毛糙、模糊、扭曲、网状纹理,而以中、下肺野较多。患病1月余后即有上述肺部改变者2例。病程时间愈长,肺血管纹的改变愈强(有患SLE 4～5年者)。在163例中,除本组31例外的SLE多以透视报告正常,31例患者中亦常有被报告为正常。本次分析显示,反复阅片才发现肺部正常者只3例。
皮肌炎2例:男1例,女1例(30岁)。手足有红斑、肌无力、咳嗽、咳痰、气喘。X线表现:2例均为肺血管纹纤细、紊乱、粗细不均、毛糙,有肺泡结节影及纤维条索影,网状影,两例均以中下肺野较密集,心脏及胸膜无改变。男性1例右上有陈旧性肺结核,用激素后右下肺出现大片模糊影为合并结核,腰部发生一大脓肿,从其中找到抗酸杆菌,抗痨治疗后好转。
恶性组织细胞病1例:男40岁。临床症状:发热、关节痛、咳嗽、皮疹、咯血。X线表现:两肺网状纹理,肺泡结节影,肺血管纹尚清晰正常,左肺已有聚合成模糊片影。
广泛支气管肺炎2例:1例,女20岁,临床症状:咳嗽痰多,带少量血已8年,两肺湿性啰音。平片两肺广泛肺纹增加,有网状纹理及斑、片状影,但肺血管纹边缘光滑。作支气管造影为检查有无支气管扩张,但见细支气管粗细不均,或呈串珠样,肺泡呈结节状,比正常所见肺泡大,未见支气管扩张。上述阴影能在平片中对比找出。另1例,女7岁,临床症状:哮喘4年,两肺干性啰音,呼吸困难。X线表现:平片见两肺自上而下肺纹增加,略粗,伴有斑片影,两下有网状纹理。但血管纹边缘均光滑、清晰。此2例分布如此广泛系支气管肺炎中少见者,因阴影广泛故作为对照组。
讨 论
SLE和皮肌炎都属于结缔组织病,也称为胶原性疾病。红斑性狼疮分盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。DLE为慢性病程,主要侵犯皮肤,只在头面部者为局限型,散发于手、足、四肢躯干为散发型。此型有发热,关节痛,多见于中年男女。SLE侵犯多系统,可为急性、亚急性、或慢性反复发作。长期低热,双颊及鼻背部蝶形红斑,手足背、指、趾端有红斑。黏膜上有充血或出血斑片。咳嗽、咳痰、咯血、胸痛,肺部病变多发于急性活动期。小动脉痉挛。关节痛有红肿但无骨质改变。本组有3例拍摄膝关节或两小腿均无骨质改变。当累及肾有膜性狼疮肾炎,本组有2例。可有心肌炎、心包炎、心内膜炎,本组31例中累及心脏有7例。肺部改变为两下肺野或中、下肺野细小动脉壁的纤维蛋白性坏死,间质水肿,血管周围炎性经润及纤维化。本组病例肺血管纹的改变如肺血管纹毛糙、模糊、扭曲、纤细不均。网状纹理即基于上述血管及其周围的改变以及间质水肿与纤维化。胸膜方面胸腔积液,胸膜增厚在31例中有10例。患者出现贫血、白细胞减少、血小板减少、血清有抗核抗体(ANA即LE因子),血液中查到红斑性狼疮细胞(LE细胞)等十二项指征中有几项即可确诊。SLE多见于青壮年,女:男=10:1。本组女25例,男5例;青年19例,壮年8例,少年2例。鉴别诊断:SLE与结节病、白血病的鉴别点在于肺门不大。而结节病无心影增大。合并霉菌感染呈斑片影及球形影时要与金葡菌肺炎、支气管肺炎、结核及由SLE引起肺部改变鉴别,须从查痰及口试找霉菌及抗炎、抗痨治疗后的效果来鉴别。在排除了上述病变后,长期存在的片影才是SLE病变的融合影。与广泛性支气管肺炎、恶性组织细胞病的鉴别亦在于此二种无血管纹的改变。故从本组病例来看,肺血管纹的毛糙、模、纤细、扭曲、粗细不均,以及网状纹理才是SLE的特征。
皮肌炎是皮炎、肌炎、小血管炎的结缔组织病,皮肤外露部或关节背面出现紫红色斑,有毛细血管扩张,色素沉着,肌肉肿胀,肌无力,萎缩及运动障碍,吞咽困难,食管和胃动力低下。若无皮肤症状为多发性肌炎。肺部改变为间质肺炎及间质纤维化,肺泡壁增厚、扭曲和纤维化,肺小动脉中层和内层增厚。有人曾报告皮肌炎合并亚急性肺纤维化。本病发病率女:男=1:1,年龄以30～60岁为多。本组2例女男各一。年龄为30及59岁。胸片均有肺泡状结节影、纤维条索影、肺血管纹毛糙、纤细、紊乱、粗细不均、网状纹理与SLE相似,但无心脏及胸膜改变。
恶性组织细胞病是一种组织细胞进行性增生的全身性疾病。发生贫血,肝睥肿大,表浅淋巴腺肿大,皮肤出血。临床症状:咳嗽,发热,多汗或盗汗,呕血,吐血,骨关节痛,腹痛,鼻黏膜出血,口腔溃疡,胸水,心包积液,皮肤结节,皮疹,咯血,血尿,睾丸肿块。发病率,女:男=1:2～3,青壮年为多。肺部组织细胞浸润在间隔至淋巴管扩张,肺泡腔内也有组织细胞浸润。X线表现:两肺中、下网状、条索状、小结节状及/或斑片状影,若融合也可成一个肺段以上大片影,两肺中、下肺野可有多发球形影,可大可小,是组织细胞呈瘤样增生的表现。本组1例有肺泡样粟粒影、网状纹理,广泛的分布于两肺,但肺血管纹正常,此点可与SLE、皮肌炎区别。此点文献上未见报道。
小叶性肺炎(支气管肺炎)向下蔓延引起肺泡炎、支气管周围炎、或肺泡周围炎,还可经孔氏孔和兰勃氏管蔓延,或分隔不全的小叶间隔蔓延至邻近小叶,或经支气管蔓延至邻近或远隔小叶,因可见支气管炎及肺泡炎,故名支气管肺炎。本组2例支气管肺炎如此广泛,可能由于上述各种蔓延机制引起。此2例肺内见斑片影,网状纹理,但肺血管纹正常。此点可与SLE及皮肌炎、恶性组织细胞病鉴别。
参考文献
1 朱德生,主编.皮肤病学.北京:人民卫生出版社,1992:500.
2 李铁一,主编.呼吸放射诊断学.北京:北京医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1990,60:111.
3 彭仁罗.SLE的胸部变化(综述).国外医学•放射学分册,1987:10.