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报告1例播散型Paget样网状细胞增生病。患者男,68岁。全身泛发浸润性斑块、脱屑30年,多发溃疡半年,伴发热。皮损组织病理检查示,表皮、真皮有异形淋巴样细胞浸润,类似Paget细胞。不典型淋巴样细胞免疫组化染色示CD45RO和CD3阳性。基因重排T细胞受体(TCR)-γ阳性。诊断:播散型Paget样网状细胞增生病。给予患者化疗,皮损迅速消退,但出现胸腔积液和腹水,腹腔淋巴结增大,最后死于多脏器衰竭。