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目的 探讨少见部位原发性滑膜肉瘤的临床病理特征及其鉴别诊断。方法 报道1例耻骨原发性滑膜肉瘤并复习相关文献。结果 滑膜肉瘤一般具有双向分化特点，由上皮样细胞和梭形细胞组成，免疫组化可表达Vitaentm、广谱CK、低分子量CK、bcl-2、S-100、CD99等。结论 滑膜肉瘤组织形态多变，易与各种软组织肿瘤混淆，免疫组化在其诊断与鉴别诊断中具有重要意义。