论文部分内容阅读
<正> 线状体肌病(nemaline myopathy,NM)由Conen等和Shy等于1963年首先报告,其定义基于肌纤维结构的异常,即可在肌纤维中发现线状体(nemaline body)或称肌杆(rod),又称杆状肌病。'线状(nema)'一词由Shy等首先应用,因肌杆呈线样结构。NM发病率约为2∶10万,可呈常染色体显性和隐性二种方式遗传,其临床表现和组织病理无差别。现将有关此病的研究进展综述如下。