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【目的】探讨16层螺旋CT在先天性肺动脉闭锁伴室间隔缺损诊断中的应用价值。【方法】对7例肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者的多排螺旋CT(MSCT)资料进行回顾性分析,并与超声心动图和手术结果对照(所有病例均行多平面重建、容积再现和最大密度投影等三维重建)。7例患者均行超声心动图检查。5例有手术结果,2例经心血管造影证实。【结果】7例患者中,MSCT显示4例为主肺动脉近端闭锁;2例为主肺动脉缺如,左右肺动脉尚有融合;1例为主肺动脉缺如、左右肺动脉无融合。7患者室间隔缺损均在膜周部。伴发畸形包括动脉导管未闭3例,发