目的:探讨脂蛋白肾病(lipoproteinglomerulopathy,LPG)患者的临床表现与病理学特征(组织学、免疫组织化学、超微结构特征)。方法:5例患者经肾活检病理与免疫病理证实为脂蛋白肾病,回顾性分析这5例脂蛋白肾病患者的临床表现、实验室检查结果,并通过肾活检分析其组织学、免疫组织化学与超微结构特点。结果:所有患者均有大量蛋白尿与镜下血尿;血清总胆固醇正常或轻度增高,但是甘油三酯与ApoB、ApoE水平显著上升;肾活检组织光镜下肾小球体积明显增大,毛细血管袢高度扩张,袢内充满大量大小不一淡染物质,呈网眼样,不嗜银,可见巨大“栓子”。免疫荧光染色证实“栓子”富含ApoB、ApoE。结论:脂蛋白肾病患者的临床表现多样,诊断脂蛋白肾病应结合临床表现与肾活检后病理学特征,其中毛细血管袢内脂蛋白栓子、ApoB、ApoE染色阳性是诊断关键。