患者，女，76岁。全身皮肤红斑、水疱、糜烂、结痂4月就诊。皮肤科检查：头皮、面颊、眼睑、躯干、四肢均可见红斑、大小不一的片状糜烂面，油腻性叶状痂皮，边缘游离痂下湿润，部分见少许脓性分泌物，有异味。少数为红斑基础上绿豆或黄豆大小水疱，疱表浅松弛易破。尼氏征阳性。皮损以面、胸腹、背部严重。皮肤组织病理：皮肤角层下疱并破溃，浅棘层细胞松解，真皮层纤维胶原增生均质变，真皮浅层见中性粒细胞浸润，有的位于小血管周围，小血管内皮肿胀，未见皮肤附件。直接免疫荧光：IGA（-），IGG（＋），C3（-），Fi（-）。给予静脉滴注甲强龙40mg/d，口服硫唑嘌呤0．1/qd及其他对症治疗。2周后患者无新皮疹出现，原皮损明显好转。糜烂面均干燥结痂，原结痂处脱痂色沉出院。改强的松25mg/日、bid，硫唑嘌呤0．1qd口服，一个月激素减量至强的松30 mg/日，无新皮疹发生。出院2个月后因突发心力衰竭住其他医院治疗无效死亡。