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目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的病因、临床和影像学特点等。方法:报道1例确诊的SSCNS患者,并检索CNKI、万方、维普数据库,对确诊的23例SSCNS患者,进行症状、体征、实验室检查的分类统计。结果:SSCNS起病形式多样,多为共济失调、听力障碍及头痛等。SSCNS多具有典型的共济失调(22/23)、听力障碍(16/23)、脊髓病变(20/23)等三联征。磁共振均有明显改变。结论:SSCN病程多在数年以上,起病形式各异,暂时无有效的治疗方式。