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先天性QT延长综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是由于编码离子通道的基因发生突变而引起离子通道发生紊乱而致.LQTS的主要临床表现为发作性晕厥或心脏骤停,体表心电图上表现为QT间期延长[1,2],其确切的发病率尚不清楚,目前估计的发病率为1:5000~7000[2,3].