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免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL-淀粉样变性）的特点是骨髓浆细胞产生单克隆免疫球蛋白λ或κ轻链增生，这些不溶性蛋白沉积在组织器官引起组织器官结构损害及功能障碍。传统治疗（马法兰和肾上腺皮质激素）效果差，血液学缓解率较低。近年来自体造血干细胞移植和新的化学治疗方案提高了AL-淀粉样变性治疗的血液学缓解率和延长了生存时间，为该病的治疗带来新希望。该文重点就近年来AL-淀粉样变性的治疗进展作一介绍。