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林奇综合征(Lynch syndrome,LS)是一种常染色体显性遗传性癌症易感性综合征,既往被称为遗传性非息肉病性结直肠癌,由DNA错配修复(mismatch repair,MMR)基因胚系突变引起。LS是遗传性结直肠癌最常见的表现。研究发现,MMR基因突变也导致了相当比例子宫内膜癌的发生。目前对LS相关性子宫内膜癌的认识非常有限,有些观点还存在争议。本综述总结了LS相关性子宫内膜癌的临床病理研究新进展及对所有子宫内膜癌患者进行LS筛查的意义。