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目的:探讨原发性血小板增多症(ET)患者血栓及出血的发生率、各种药物的疗效及患者的预后。方法:对我院1980 年1 月~1998 年12 月间诊治的ET患者进行回顾性分析。结果:94 例患者中,男42 例,女52 例,男∶女为0.81∶1;就诊时中位年龄50 岁(9~77 岁)。出血者29 例(30.9% ),血栓者21 例(21.3% ),同时有出血和血栓者6 例(6.4% )。就诊时中位血小板数1 202.5×109/L〔(614~3530)×109/L〕;35 例进行了骨髓活检,其中6 例局部有网状纤维增生。33 例进行了核型分析,Ph 染色体均阴性,其中5 例有核型异常。对其中67 例随访> 1 年,随访时间中位数6 年(1~16 年),3 例转变为骨髓纤维化,其余病例无明显变化。马利兰治疗22/25 例有效;甲异靛治疗7/9 例有效;羟基脲治疗9/9 例有效。结论:原发性血小板增多症患者血栓与出血的发生率相仿,马利兰、羟基脲、甲异靛等均有效,预后较好。