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报告肾、肾盂、膀胱及膀胱并发输尿管淀粉样病变4例,除1例行血液透析和血浆置换外,余均行手术治疗。结果1例死于肾衰,1例2次复发,另2例随访至今未见复发;4例中无一例癌变。并复习文献就其分类、病因、临床表现、诊断及治疗进行了讨论,认为本病缺乏特异性表现,确诊需依赖病理和特殊染色检查;临床上只要疑为本病,均应作常规免疫学检查;其治疗可根据病变部位和性质行手术治疗或药物保守治疗。