目的:通过分析耳鼻咽喉部腺样囊性癌(ACC)的影像表现,提高对本病的认识和诊断。方法:回顾性分析耳鼻咽喉部经手术和病理证实的ACC病例的临床和影像资料,共38例(鼻腔鼻窦或鼻底腭部22例、外耳道11例、鼻咽3例和喉部2例),均行CT检查,19例行MRI检查。结果:①部位和形态:鼻腔、鼻窦和鼻底腭部ACC中20例呈分叶或浸润状,2例边缘光滑,5例见肿瘤侵犯三叉神经分支,2例沿鼻腔和腭部结构浸润状生长;耳部ACC多数发生于外耳道外侧段,沿耳道壁浸润性生长;鼻咽部ACC呈分叶状,2例肿瘤沿三叉神经分支侵入颅内;喉部ACC范围广泛,累及喉及颈段气管,基底广且表面不规则。②密度和信号:CT平扫中等或稍低密度,增强扫描呈轻或中度强化;MRI T1WI等或稍低信号,T2WI等或高信号,中等或明显强化;27例(71%)肿瘤内见囊性区,其中16例(42%)呈特异性筛囊样改变,以鼻腔鼻窦和鼻咽部病例为多。③骨质:破坏13例(鼻腔鼻窦10例、鼻咽2例、喉部1例);破坏伴受压11例(鼻腔鼻窦10例、耳部1例);骨质受压1例(鼻窦);较多外耳道ACC骨质无异常。结论:耳鼻咽喉部ACC的影像表现具有恶性肿瘤的共同特点:边缘不规则、不清楚、浸润状生长、肿瘤内囊性或坏死区、伴骨质破坏等。其较特异性的表现为筛囊状、沿神经侵犯和沿结构浸润生长,筛囊状表现可能以鼻咽和鼻窦ACC较多见,耳部ACC骨质破坏相对少见。