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原发性胆汁性肝硬化（PBC）多发于中年女性，具有脏器特异性，该病由免疫介导、多以破坏肝内小胆管为特征的自身免疫性疾病，最终可发展为肝纤维化和肝硬化。PBC的诊断要点有：（1）肝内胆汁淤积的血清酶谱表现；（2）血清IgM升高；（3）免疫荧光法检测的抗线粒体抗体（AMA）阳性；通过ELISA或免疫印迹法检测的PBC特征性抗体AMA的M2阳性；（4）肝内中小胆管的破坏或缺损。