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探讨先天性孤立肾患上尿路疾病的诊治方案。方法：分析了1995 年5月～1998年12月诊治的14例的临床资料，其中先天性孤立肾结石7例，输尿管结石2例，U PJO 2例。结果：7例手术，5例行ESWL，1例留置双J管行内引流，1例行放疗和化疗。手术后 残石行ESWL 2例。结论：B超、CT、IVP是诊断的主要手段，早期治疗是挽救肾功能的关键， 疾病以非开放手术治疗为宜。