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淀粉样变性神经病是一种代谢性疾病，主要是淀粉样物质沉积在血管壁及组织中而引起病变。神经病理变化为淀粉样物质浸润神经上的血管壁，严重者可导敛血管阻塞，由于缺血引起神经继发性变性，因球样淀粉样物质的沉积，可压迫神经纤维，造成神经纤维扭曲和轴索变性，自主神经节亦可见有结节样沉积物，还可有无髓纤维丧失。