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目的:探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(Pleurapulmonary Blastoma,PPB)临床及病理学特点和影像诊断.方法:对1例肺内数枚团状肿块患儿行肺叶切除术,免疫组化和病理学检查,对此病例进行学习讨论.结果:2岁男孩手术见右肺三枚大小不等肿块,免疫组化标记检查确诊为PPB.结论:PPB是罕见的肺间质恶性肿瘤,临床表现不典型,预后差,确诊需依靠病理及免疫组化相结合.