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目的分析先天性胆总管囊肿（CCC）术前的影像学表现，并与需鉴别疾病相比较，旨在提高对本病的认识，避免误诊。方法对20例经过手术病理证实的CCC进行影像学分析，所有病例术前均行MRCP检查。结果男性4例，女性16例，年龄4～13岁，10岁以内发病为13例，胆管囊肿I型17例，IV型3例。所有病例均表现为肝内和（或）外胆管薄壁囊性扩张，最大直径3．5-25cm不等，其囊壁厚度不均，肿块无包膜。大多数形态呈类圆形（15／20），部分为梭型（6／20）。过半数患儿同时存在胆胰合流异常（1i／20），部分合并胆囊结