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耳聋病因复杂，由多种因素共同引起，其中约60％的耳聋患者具有遗传背景，根据遗传方式遗传性耳聋分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、伴性遗传和线粒体基因遗传。随着分子生物学和遗传学的飞速发展，极有力地促进了耳聋基因的定位和克隆，有利于我们更深入了解耳聋的发病机制。本文综述了近年来国内分子生物学领域内耳聋发病机制研究进展，并对其研究前景作了展望。