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目的探讨肝门部胆管癌的外科治疗及其预后影响因素。方法回顾性分析2003年1月至2013年12月西安交通大学第一附属医院收治的389例肝门部胆管癌患者临床资料。患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定。其中男208例,女181例;平均年龄(59±12)岁。合并胆管炎22例,肝内胆管结石5例,胆囊结石7例。分析患者治疗方式及疗效。率的比较采用χ~2检验,生存分析采用Kaplan-Meier法和Log-rank检验。结果根治性切除132例,姑息性切除134例,姑息性减黄治疗123例。2008~2013年根治切除率和联合半肝切除率分别为56%(104/187)和31%(58/187),明显高于2003~2007年的35%(28/79)和6%(5/79)(χ~2=9.04,18.73;P<0.05)。联合半肝切除患者中,术前减黄组肝功能不全发生率为26%(6/23),明显低于未减黄组的45%(18/40)(χ~2=4.58,P<0.05)。术前减黄组胆道感染发生率为35%(8/23),明显高于未减黄组的8%(3/40)(χ~2=7.54,P<0.05)。姑息性减黄治疗患者中,ERCP组术后胆管炎发生率为38%(16/42),明显高于经皮经肝穿刺胆管引流术(PTBD)组的14%(10/71)(χ~2=8.59,P<0.05)。单纯根治性切除患者术后1、2、3年总体生存率分别为72%、40%、23%,联合半肝切除相应为81%、46%、31%,两组总体生存率差异有统计学意义(χ~2=4.68,P<0.05)。TNM分期、切缘残留肿瘤细胞及淋巴结转移与根治性切除患者预后相关(χ~2=24.66,80.31,57.81;P<0.05)。结论近年肝门部胆管癌根治性切除率提高,术前减黄可降低联合半肝切除患者肝功能不全发生率。与PTBD相比,ERCP姑息性减黄治疗具有胆道感染发生率低的优势。联合半肝切除患者生存优于单纯根治性切除。