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目的 探讨胰腺腺泡细胞癌(PACC)的临床病理特点及治疗方法,以提高对此疾病的诊断水平和治疗效果.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院胰腺外科2005年11月至2014年3月收治的17例经病理证实的PACC病例,分析其临床病理特征及治疗方法.结果 本组男性10例,女性7例.年龄37 ～ 77岁,平均59岁.11例主诉腹痛或腹胀;3例主诉皮肤及巩膜黄染;3例为体检发现.术前4例血清CA19-9、1例CEA、1例AFP超过正常参考值范围.B超检查见实性或囊实性低回声占位,内部回声欠均匀;CT和(或)MR、MRCP检查示多为边界较清的乏血供肿块,伴或不伴有胆管或胰管的扩张.肿块位于胰头6例、胰颈2例、胰体尾9例.肿块大小为1.5～7.3 cm,平均3.7 cm.实性肿块13例(76.5％),伴有囊性变4例(23.5％).免疫组化检查α1-抗胰凝乳蛋白酶(α1-ACT)和极低分子量细胞角蛋白(CAM5.2)均为阳性.3例行药物敏感性试验,其中抑制率均＞70％的有紫杉醇(TAX)和5-氟脲嘧啶.2例(14.3％)于术后第10和第17个月复发,5例(35.7％)于术后3 ～19个月出现肝脏转移伴或不伴腹膜后淋巴结转移.14例获得随访,其中3例死亡,术后生存时间分别为19、43和49个月,平均生存37个月;其余11例均健在,平均已生存31.5个月.结论 胰腺腺泡细胞癌是胰腺少见肿瘤,临床表现无特异性,肿瘤α1-ACT阳性表达率高达100％.局部PACC的治疗以手术切除为主,化疗主要采用紫杉醇、5-氟脲嘧啶.PACC总体预后较差。