慢性难治性原发性免疫性血小板减少症治疗进展

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原发性免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia,ITP)原称特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是一种自身免疫性疾病,是由于机体免疫系统功能紊乱引起血小板破坏增多致其数目减少引起的出血性疾病,临床表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑,尿血,严重者可引起内脏和颅内出血危及生命,骨髓象表现为巨核细胞发育、成熟障碍.儿童急性ITP大多预后良好,75% ~ 82%急性ITP 6个月内可获得缓解,持续6个月以上的ITP中超过1/4在接下的6个月中血小板恢复正常,很多都能痊愈,但仍有部分ITP患儿病程超过1年变为慢性ITP(Chronic ITP),甚至有患儿在脾切除后仍无效或复发转变为难治性ITP(Refractory ITP),严重影响患儿生活质量[1].
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