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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一类新近认识的纤维化炎症性疾病,具有独特的临床病理特征,包括肿块性病变、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、IgG4+浆细胞浸润,常伴有血清IgG4水平的升高[1]。IgG4-RD可以累及全身,包括胰腺、胆管、肺、泪腺、唾液腺、肾脏、淋巴结、甲状腺等[2]。肾脏损害是IgG-RD最常见的病变之一,统称为IgG4相关性肾脏疾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)。IgG4-RKD可以累及肾小球、小