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主要胆汁性肝硬变(PBC ) 是最后导致肝硬化和肝失败的进步胆汁管破坏描绘的肝的自体免疫的疾病。疾病的血清学的特点是传播 antimitochondrial 抗体(AMA ) 的存在。这些反映汽车的存在反应 T 和 B 房间到犯人抗原， mitochondrial 2-oxo-acid 脱氢酶酶的 E2 子单元，主要丙酮酸盐脱氢酶(PDC-E2 ) 。疾病源于基因、环境的风险因素的联合。基因倾向被疾病的更高家庭的发生在 monozygotic 之中特别地在兄弟和高词语索引率之中显示。环境被触发事件显得关键