目的报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展。方法回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常。经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少。结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状。头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义。免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益。