胃肠间质瘤并发肺软骨瘤的不全性Carney三联征

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Carney三联征是非家族遗传性综合征,包括胃部的胃肠间质瘤、肺软骨瘤及肾上腺外副神经节瘤。患者可表现为完全性或不完全性的三联征表达,且肿瘤往往为多发性。在此,我们报道1例37岁的不全性Carney三联征患者,其表现为多发的胃GISTs及肺软骨瘤。患者接受了胃部分切除及伊马替尼辅助治疗2年。在随后的5年随访时间里,患者未出现病情进展。通过对本例病例的报道及相关文献复习,我们认为当发现Carney三联征以肿瘤类型表达时,应注意三联征存在的可能性,尤其是对于年轻女性患者,长期随访有助于三联征的发现。
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